I neonati con NEC di solito mostrano segni gastrointestinali sia specifici e aspecifici. Nelle prime fasi la malattia si presenta con distensione addominale, intolleranza nell’alimentazione con presenza di ristagno gastrico o vomito e sangue occulto nelle feci. Queste manifestazioni possono diventare più gravi con la progressione della malattia e associarsi a edema e arrossamento della parete addominale e ascite. Una piccola percentuale di neonati con NEC presente con una massa addominale palpabile (di solito causata da anse intestinali adese intorno alla una zona di gangrena o perforazione) e  quadro di  occlusione intestinale.

Oltre a questi sintomi gastrointestinali compaiono segni indicativi di deterioramento sistemico o sepsi. Nella loro forma più lieve questi includono instabilità della temperatura, ipovolemia, tachicardia e difficoltà respiratoria lieve. Nella malattia più avanzata si sviluppano le caratteristiche cliniche di una risposta infiammatoria sistemica tra cui grave ipotensione, insufficienza respiratoria che richiede supporto ventilatorio, coagulopatia e insufficienza renale. I parametri di laboratorio possono evidenziare una alterazione nella conta dei globuli bianchi, trombocitopenia, acidosi metabolica, l'instabilità della glicemia e di elevati livelli di proteina C-reattiva, anche se nessuno di questi sono universalmente presente in tutti i casi.

L’indagine Radiografica è essenziale nella diagnosi di NEC. Il segno radiologico patognomonico è quello della pneumatosi intestinale, rappresentata da gas all'interno della parete intestinale che si ritiene provenga dai batteri patogeni. Se questo gas viene assorbito nella circolazione mesenterica si può rendere evidente con la presenza di gas venoso nella porta.

Altro quadro è quello di pneumoperitoneo derivato da perforazione intestinale, chiara indicazione che è necessario un intervento chirurgico.

Il trattamento medico di supporto include un adeguato supporto ventilatorio, un'adeguata reintegrazione dei liquidi, supporto inotropo e la correzione dello squilibrio acido-base,  della coagulopatia, e piastrinopenia. L'intestino è decompresso con un tubo orogastrico o nasogastrico e antibiotici a largo spettro.

L’esame clinico e radiologico seriale è di estrema importanza per monitorare la progressione della malattia e rilevare la presenza di una perforazione intestinale o altra indicazione all'intervento chirurgico. In mancanza di tale indicazione la gestione è solo medica e deve continuare per 10 giorni o più a seconda della gravità della malattia.

I principi del trattamento chirurgico sono l’eliminazione dell’intestino necrotico ed il controllo della sepsi intraddominale, preservando il più possibile la lunghezza intestinale. Il tradizionale approccio chirurgico per NEC è quello di una laparotomia, resezione di tutte le aree di intestino necrotico ed eventualmente esteriorizzare l'intestino per consentire un tempo adeguato per la guarigione e la crescita del bambino prima di ripristinare la continuità intestinale in una fase successiva. Le ileostomie sono però mal tollerate dai neonati. Predispongono infatti a disturbi nutrizionali e metabolici con una scarsa crescita come conseguenza della deplezione di liquidi ed elettroliti. Alcuni chirurghi sostengono quindi sempre l’anastomosi dopo resezione intestinale per NEC ove possibile.

Purtroppo un numero di bambini presenta alla laparotomia un’ampia o pan-intestinale NEC. Le opzioni chirurgiche in questo scenario sono limitate e molti chirurghi optano per la sospensione delle cure di fronte ad un bambino con una gangrena di tutto l’intestino (NEC totalis).

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