Fisiopatologia della malattia del giunto

Classificazione SFU

L’struzione della giunzione pielo-ureterale (GPU).

L'incidenza complessiva di idronefrosi neonatale che porta alla diagnosi di ostruzione del GPU si approssima ad 1 su 500 nascite. Il rapporto tra maschi e femmine è di 2:1 nella periodo neonatale, con il lato sinistro interessato nel 60% dei casi. Nel periodo neonatale un’ostruzione del GPU bilaterale è riscontrabile nel 10-49% dei neonati a seconda degli autori.

L’ostruzione del GPU è classificata in intrinseca, estrinseca o secondaria.
L’ostruzione intrinseca è il risultato dal fallimento della trasmissione delle onde peristaltiche dalla pelvi all’uretere con l’impossibilità delle urine ad essere spinte dalla pelvi renale all’uretere, traducendosi in molteplici inefficaci onde peristaltiche che provocano alla fine l’idronefrosi.

I fattori estrinseci (o secondaria) di tipo meccanico sono vasi renali abberranti, bande fibrotiche, tessuti avventiziali e adesioni che causano angolazione, inginocchiamento o compressione della giunzione. L’ostruzione estrinseca si può verificare isolata, ma di solito coesiste con quella intrinseca e la secondaria si può sviluppare come conseguenza di un concomitante reflusso vescico-ureterale (RVU) grave.

Diagnosi prenatale.

La vescica è visualizzata dalla 14a settimana di gestazione. Gli ureteri di solito non si vedono in assenza di ostruzione distale o di reflusso. Il rene fetale può essere visualizzato dalla 16a settimana di gestazione. Tuttavia è solo dalla 20-24a settimana, cioè quando il rene fetale è circondato dal grasso, che le strutture renali appaiono visibili. La crescita renale può quindi essere valutata facilmente.

Oltre la 20a settimana la produzione di urina fetale è la principale fonte del liquido amniotico. Pertanto le principali anomalie del tratto urinario possono provocare oligoidramnios.

Un'anomalia ostruttiva è riconosciuta dalla presenza di una dilatazione dei calici e della pelvi renale. Di routine si stima il diametro antero-posteriore (AP) della pelvi renale che viene quindi preso come riferimento riconosciuto per la definizione di dilatazione e di ostruzione renale. Un valore AP della pelvi renale maggiore di 10 mm ha un valore predittivo di dilatazione patologica del 40%.
Un recente studio che ha incluso più di 46.000 screening ha chiaramente dimostrato che feti che presentano nel terzo trimestre un diametro AP maggiore di 10mm meritano una valutazione strumentale postnatale.

Al fine di uniformare il rilievo della dilatazione renale è stata codificata una classificazione da parte della Society for Fetal Urology (SFU):

• grado 0: non presenta idronefrosi;

• grado 1: la pelvi renale è solo visualizzata;

• grado 2: l’idronefrosi viene diagnosticata quando pochi (ma non tutti) i calici renali sono identificati in aggiunta all’evidenza della pelvi renale;

• grado 3: prevede che praticamente tutti i calici siono evidenziati;

• grado 4: sarà simile al 3 ma mostra dilatazione caliciale con il rene coinvolto con diminuzione dello spessore del parenchima.

pag. 1