Fisiopatologia  del megauretere

Con megauretere si definisce un uretere che è dilatato sproporzionalmente rispetto al normale. Il diametro normale ureterale nei bambini è raramente superiore ai 5 mm e ureteri più grandi di 8 mm possono essere considerati come megaureteri. La società internazionale di Urologia pediatrica ha adottato una nomenclatura standard per la classificazione dei megaureteri che è una guida utile per la gestione:

1.    megauretere refluente: che può essere primario o secondario;

2.    magauretere ostruttivo: che può essere primitivo, comprendente le ostruzioni intrinseche, o secondario a causa di un’ostruzione distale o per cause estrinseche;

3.    megauretere non refluente non ostruttuvo: che può essere primitivo di tipo idiopatico o secondario per esempio a diabete insipido o infezione;

4.    megauretere ostruttivo refluente.

Patogenesi.

La presenza di un tratto ureterale distale aperistaltico è la causa più comune di megauretere. La presenza della parte terminale dell'uretere che non trasmettere l'onda peristaltica o non si dilata abbastanza da permettere il libero passaggio delle urine determina la dilatazione ureterale a monte. Le onde peristaltiche ureterali diventano nel tempo meno efficaci anche a causa della dilatazione. Questo insieme alle possibili infezioni da stasi di urina potrebbero danneggiare il parenchima renale. I fattori eziologici più comuni come causa di megauretere ostruttivo sono: (i) l'alterazione dell’orientamento muscolare, (ii) ipoplasia muscolare con fibrosi o deposito di collagene eccessivo condizionanate una discontinuità di coordinazione muscolare e (iii) la perturbazione dell’onduzione elettrica e dell’innervazione.

La diagnosi prenatale.

Attualmente la stragrande maggioranza di megauretere ostruttivo viene scoperto in epoca prenatale. L’uretere di solito non si vede nelle scansioni fetali. La visualizzazione di un uretere dilatato a livello vescicale suggerisce la presenza di un’ostruzione o di un reflusso. Tuttavia questo può essere un fenomeno transitorio. Il flusso di urina fetale è di 4-6 volte maggiore rispetto il postatale. Ciò è dovuto alle differenze nelle resistenze vascolari renali, ad una filtrazione glomerulare ed una capacità di concentrazione urinaria ridotte. Questo iperafflusso contribuisce alla dilatazione ureterale come per la pelvi. La domanda più importante riguarda quindi quali di questi bambini con diagnosi prenatale vanno sottoposti a follow-up postatale e quindi eventualmente poi a correzione chirurgica. Recenti lavori hanno però confermato che quei bambini che hanno un diametro dell'uretere maggiore di 1,4 cm è più probabile che richiedano un intervento chirurgico dopo la nascita.

Caratteristiche cliniche.

Sebbene la modalità più comune di presentazione del megauretere ostruttivo è prenatale, quando questi giungono tardi all’osservazione in genere è per la comparsa di ematuria, infezione, dolore o per la sintomatologia legata all’IRC quando questo è bilaterale.

Il Megauretere ostruttivo primitivo è più comune nei maschi che nelle femmine e l'uretere di sinistra è più coinvolto rispetto al destro.

In presenza di una diagnosi prenatale l'ecografia dovrebbe essere eseguita tra i 3 e 5 giorni dopo la nascita. Se non si rileva dilatazione questa è comunque da ripetere dopo alcune settimane in quanto l’oliguria fisiologica neonatale può mascherare la dilatazione.

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