Appunti di CHIRURGIA PEDIATRICA
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dott. mario leo brena
Il REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO (RGE) è un fenomeno fisiologico che si verifica a tutte le età ma più frequentemente nei neonati. Quando questo movimento retrogrado del contenuto gastrico in esofago provoca sintomi fastidiosi o complicazioni si parla di malatta da reflusso gastro-esofageo. Il materiale refluito può essere aria, liquido, solido o misto e, a seconda del pH, può essere acido (succo gastrico) o basico (origine biliare).
Lo sfintere esofageo inferiore (LES) è il più importante sistema fisiologico di antireflusso. Il LES è una zona ad alta pressione, gestito da due sistemi muscolari che contribuiscono a controllare il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. La prima è il muscolo circolare liscio della parte inferiore dell'esofago e la seconda è la fionda muscolare del diaframma che avvolge questa zona ed è fornita dal nervo frenico.
Il LES è normalmente situato nella cavità addominale sotto il diaframma e la maggiore pressione nella cavità addominale rispetto la pressione intratoracica aggiunge valore al meccanismo dello sfintere del LES. Lo spostamento del LES nella cavità toracica in un paziente con ernia iatale interrompe quindi il corretto funzionamento e predispone alla malattia da reflusso gastroesofageo. Una volta che il materiale refluito entra in esofago provoca la distensione della parete e stimola i recettori che inducono una contrazione peristaltica neuromediata cha fa muovere il materiale refluito nello stomaco. Questo peristalsi secondaria è spesso integrata da un'onda peristaltica primaria che aiuta il lavaggio dell'esofago. Questi movimenti sono un meccanismo importante per la prevenzione dei danni alla mucosa esofagea dal contatto prolungato con il materiale refluito. Un'altra barriera fisiologica al reflusso esofageo è il riflesso di deglutizione della saliva che essendo alcalina aiuta a neutralizzare l'acidità del reflusso. Molti di questi meccanismi funzionali del RGE sono però inibiti durante il sonno, tanto che l'aumento del reflusso notturno tende ad essere più dannoso per l'esofago.
La base fisiologica del reflusso è il transitorio rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore. Questo breve rilassamento del LES può essere innescato dalla distensione del fondo gastrico ed è mediata attraverso il vago e può causare reflusso di aria (eruttazione), del contenuto liquido, solido o misto nell'esofago. Nei neonati gli episodi di reflusso si verificano più spesso e con ogni probabilità a causa dei frequenti pasti che distendono il fondo provocando più rilasciamenti del LES. L'anatomia dello stomaco e della giunzione gastro-esofagea e la postura obbligata predispongono poi i bambini a più episodi di reflusso. Quando il materiale refluito entra nell'esofago di un bambino, vista anche la brevità dell'organo a questa età, raggiunge facilmente il faringe e si presenta quindi come rigurgito o vomito. Questi episodi tenderanno a diminuire con la crescita del bambino a causa delle modificazioni anatomiche che codificheranno il classico apparato dell'adulto.
I sintomi della malattia da RGE (GERD) includono il bruciore di stomaco, il rigurgito, e il dolore retrosternale. Sintomi di GERD extra-esofageo includono invece la tosse, la raucedine, l'asma, le sinusiti, l'otite media, l'apnea, la bradicardia ed le erosioni dentali. I sintomi della malattia da RGE tuttavia variano a seconda dell'età e la descrizione di intensità, localizzazione e gravità può essere inaffidabile fino agli 8 anni e a volte anche più tardi.
Distinguere il reflusso fisiologico dal GERD rimane difficile nei bambini più piccoli in quanto si possono presentare senza i sintomi tipici della malattia da RGE, né manifestare alcuna prova oggettiva delle sue complicazione. Ad esempio, l'eccessivo pianto nel neonati e nei bambini può essere mal diagnosticato come GERD e trattato con antiacidi senza risoluzione del sintomo. I sintomi di allarme che sono indicativi di una complicazione di GERD includono la perdita o lo scarso aumento di peso, disfagia, sanguinamento, anemia, senso di soffocamento e l'alimentazione difficoltosa. I bambini che presentano questi sintomi, richiedere ulteriori valutazioni.
I fattori di rischio per grave GERD includono la storia di alterazioni del sistema nervoso centrale (SNC), atresia esofagea, malattie polmonari croniche, ernia diaframmatica e ernia iatale. La disfagia può essere l'unico sintomo di presentazione di un'esofagite da reflusso in bambini anche in assenza di una storia suggestiva tipica di RGE. La disfagia è stata segnalata in oltre il 30% degli adulti con GERD. La difficoltà a deglutire in questi pazienti adulti con esofagite da reflusso è ritenuto non essere a causa di anomalie della motilità dei muscoli striati dell'esofago prossimale ma più probabilmente da un'infiammazione dell'esofago distale. Le lesioni della mucosa dell'esofago distale si verifica in GERD perché clearance acida è più lenta in questa regione, ponendo un rischio maggiore di sviluppare esofagite.
Anche se i sintomi tipici sono presenti nel 82% -97% dei soggetti con endoscopia positiva per esofagite, i loro valori predittivi positivi e negativi sono bassi e, pertanto, non sono raccomandati per scopi di screening. Studi in pazienti adulti affetti da GERD, hanno riferito che la pressione del LES e il tempo di esposizione acida esofagea sono predittori di scarsa gravità della malattia, ma l'ernia iatale ha mostrato di esercitare un influsso molto più forte sulla gravità della malattia esofagea da reflusso.
E' ben documentato che GER diminuisce la soglia di percezione del dolore viscerale. L'ipersensibilità dopo la lesione del tessuto ha due importanti proprietà: da un lato si manifesta come allodinia o iperalgesia, e la seconda è diffusa, presente non solo nel sito della lesione, ma anche nei tessuti sani circostanti. Per esempio è stato dimostrato che l'infusione di acido dell'esofago inferiore induce una diminuzione della soglia al dolore nell'esofago inferiore e superiore e nella parte anteriore del torace a causa di un cambiamento nel processo sensoriale nel sistema nervoso centrale. Gli individui sani possono sviluppare persistente ipersensibilità esofagea, tale che il fisiologico RGE o anche il semplice mangiare o di bere può essere sufficiente a indurre il dolore.
I neonati con pianto e disturbi nell'alimentazione sono percepiti come più vulnerabili dai genitori a seconda delle percezioni, esperienze, capacità di comprensione, condizioni psico-sociale. Fino al 70% dei bambini hanno rigurgito fisiologico che si risolve spontaneamente nel 95% ai 12 mesi di età.
Quando si ha una storia di "Vomito" è importante distinguere tra rigurgito e vomito come causa di reflusso gastroesofageo. A differenza del vomito, il rigurgito non ha alcun riflesso con alterazione di SNC, con spasmi intestinali, nausea o conati. Nei neonati, invece, a causa di un esofago breve, la maggior parte episodi di reflusso tendono a presentarsi come "vomito" e sono comunemente riportati come tali dai genitori. Una storia di rigurgito è risultato essere né necessario né sufficiente per una diagnosi di GERD a causa della sua mancanza di sensibilità e specificità. I bambini con meno di 5 anni con GERD tendono a presentarsi più spesso con il rifiuto del cibo, rigurgito, vomito e dolori addominali. I bambini con una storia di vomito dopo il pasto hanno difficoltà ad accettare il cibo, nonostante non abbiano modificazioni del cavo orale e faringe. L'ipotesi proposte per spiegare questo è che l'esposizione all'acido delle terminazioni dei chemiorecettori mucosi e nervosi dell'esofago trasferiscano segnali afferenti ai nervi spinali che vengono trasmessi al cervello che percepisce la sensazione di dolore o fastidio. Le alterazioni neurochimiche indotte in questo percorso da ripetuti episodi di reflusso sembrano persistere anche dopo che l'iniziale stimolo nocivo (ossia il vomito o il GERD) si sia risolto, lasciando il bambino con ipersensibilità ad ogni movimento del bolo lungo l'esofago, compresa quindi l'ingestione di cibi.
I bambini più grandi sono in grado di dare una cronologia al bruciore di stomaco ed al rigurgito rendendo la diagnosi di GERD più facile.
Il sintomo predominante di GERD nei bambini dai 6 ai 17 anni è stato segnalato essere il rigurgito o il vomito, la tosse e il dolore. In alcuni studi inoltre il 18% dei bambini con malattia da reflusso gastroesofageo ha riferito dolore retrosternale.
La malattia da reflusso "non-erosiva" è più comune nei bambini sintomatici con esofagite da reflusso gastroesofageo senza associte altre patolofgie concomitanti, mentre quella "erosiva" è riferita, in più di un terzo dei casi, in pazienti con sottostante malattia predisponente il reflusso gastroesofageo. Fra questi fattori di predisponenti alla malattia da reflusso grave si hanno le patologie neurologiche, l'atresia esofagea, le malattie polmonari croniche, l'ernia iatale e l'ernia diaframmatica congenita.
Uno studio radiologico è indicato se vi è una storia di vomito, disfagia, o odinofagia. Non dovrebbe essere fatto per la diagnosi di GERD, ma per escludere condizioni che possono mimare GERD, come i disturbi strutturali del tratto gastrointestinale superiore.
Nei bambini più piccoli e in quelli con disabilità dello sviluppo neurologico che presentano difficoltà nell'alimentare necessitano di una valutazione approfondita delle fasi orale, faringe, dell'esofago e della deglutizione con uno studio videofluoroscopico.
Se c'è il sospetto o la prova di inalazione, una broncoscopia con lavaggio broncoalveolare dovrebbe essere considerato e può essere combinato con una esofagogastroduodenoscopia (EGDS).
L'impedenza multicanale intraluminale (MII) abbinato ad un sensore di pH può stabilire limiti prossimale del reflusso, e fornire informazioni sulla clearance. Una pH-MII identifica eventi reflusso in più rispetto ai convenzionali studi con sonda pH-metrica e migliora la correlazione clinica con i sintomi. Questo è importante in bambini che non possono riferire sintomi affidabili e classici o quelli che hanno sintomi extraesofagei attribuibili a GERD. Infatti, contrariamente alle convinzioni generali, il RGE, per esempio, non sembra svolgere un ruolo importante nel sintomo "pianto" nei neonati. La pH-MII è indicata anche in bambini che riferiscono sintomi classici di RGE e che sono refrattari alla terapia medica. Uno studio ha mostrato che i sintomi persistenti nonostanti la terapia sono o associati a reflusso basico (biliare) o non sono associati al reflusso. Il ruolo della EGDS è quello di escludere altre cause di esofagite e bruciore di stomaco. È stato segnalato che non esiste nessuna correlazione tra i sintomi e la presentazione endoscopica dell'esoafago. Nemmeno il sintomo RGE, la frequenza e l'intensità del dolore sono correlate con la gravità della lesione della mucosa riscontrata in endoscopia.
Tuttavia, quando il dolore è epigastrico o mesogastrico, i disturbi peptici sono più difficilmente individuabili come causa nella difficoltà di allattamento. I sintomi di RGE durante l'infanzia non hanno mostrato alcuna differenza significativa tra i bambini sani e quelli affetto da malattia da reflusso. La presenza quindi dei medesimi sintomi in bambini sani solleva dubbi sul ruolo del RGE nel causare questi sintomi sottolineando una probabile causa multifattoriale nei disturbi dell'alimentazione. Il trattamento dei neonati e nei bambini che si rifiutano di mangiare a causa del dolore causato da iperalgesia viscerale o esofagite da reflusso consiste nel rimuovere il dolore associato al mangiare e a fare del mangiare una piacevole esperienza.
Fortunatamente, in un lungo periodo di follow-up di studio dei bambini con cause non organiche al rifiuto di mangiare confrontati con quelli che non hanno problemi alimentari, non ha mostrato alcun alterazione patologica legata al cibo, nè nella diminuzione dell'indice di massa corporea, o meno nella percezione positiva di sé in età adulta.
Recenti lavori dimostrano l'efficacia degli inibitori di pompa protonica (PPI) rispetto alla ranitidina e al placebo nel ridurre il numero dei reflussi acidi, ma non nel ridurre il numero totale di episodi di reflusso. Nel bambino più grande con sintomi da reflusso tipici indicativi di GERD, uno studio empirico del PPI è giustificato per un massimo di 4 settimane. Se i sintomi non si risolvono, un rinvio per ulteriori test dovrebbe essere fatto. Tuttavia, il miglioramento del bruciore di stomaco a seguito del trattamento non conferma la diagnosi di GERD, perché i sintomi possono migliorare spontaneamente o rispondere a un placebo. Quando una decisione è presa per trattare il dolore toracico o di altri sintomi di GERD, un PPI è il trattamento di scelta. PPI attualmente approvati per l'uso nei bambini sono l'omeprazolo, lansoprazolo, esomeprazolo e sono raccomandati come terapia iniziale nei bambini con documentata esofagite erosiva per almeno 3 mesi.
Il reflusso gastroesofageo deve essere corretto chirurgicamente se i sintomi non possono essere controllati con la terapia medica o se l'anomalia anatomica contribuisce in modo significativo alla patologia. Inoltre se un paziente ha un RGE significativo e non può proteggere le vie aeree (ad esempio un paziente con lesioni neurologiche) allora l'intervento operatorio diviene necessario.
Le indicazioni per l'intervento chirurgico nel trattamento del RGE sono le seguenti:
- Scarso accrescimento
- Infezioni polmonari ricorrenti / disturbi respiratori
- Apnee
- Esofagite
- Stenosi esofagea
- Ernia iatale
Il bambino con più episodi di vomito al giorno o con dolore al pasto spesso non riesce a crescere a causa della mancanza di un'alimentazione appropriata.
La decisione quindi di eseguire una procedura operativa per correggere il RGE è semplice nel paziente con vomito ricorrente che non è migliorata con trattamento farmacologico. Molti pazienti però hanno un reflusso che si presenta con sintomi prevalentemente di tipo respiratorio. Se nonostante la terapia medica il bambino presenta attacchi ripetuti di polmonite, polmonite ab ingestis o di apnea è chiaro che la gestione solo medica non ha raggiunto il risultato desiderato. Altri pazienti possono avere manifestazioni polmonare con sintomi quali bronchite cronica o asmatiforme, anch'esse poco responsive al trattamento medico. Il riflusso acido con aspirazione nell'albero tracheobronchiale può causare infezioni polmonari potenzialmetne letali. I sintomi polmonari a causa di RGE che non rispondono alla terapia medica sono quindi trattati con la chirurgia.
Il trattemento è indicato anche per l'esofagite cronica. Il reflusso in questi pazienti può portare ad un ciclo d'infiammazione acuta e cronica, fibrosi con formazione di stenosi. L'infiammazione può progredire fino a presentare un sanguinamento cronico e quindi grave anemia. I pazienti possono quindi sviluppare ematemesi o melena. L'esofagite cronica è poi associata con lo sviluppo di esofago di Barrett (stadio pre-canceroso).
I principi per il trattamento chirurgico del RGE includono la costituzione di una porzione intra-addominale dell'esofago con lo sviluppo di un LES che resiste al passaggio del contenuto gastrico dallo stomaco in esofago. Il chirurgo crea una valvola antireflusso intorno a un segmento di esofago intraddominale portando una parte del fondo dello stomaco intorno all'esofago. La fundoplicatio può interessare tutta la circonferenza dell'esofago (360 ° Nissen) o solo parzialmente (Toupet, Thal, ...).
Un principio importante è che la fundoplicatio a 360 gradi non dovrebbe mai essere stretta ma morbida, ossia non ostruire l'esofago durante la fase di riposo mentre in corso di un aumento della pressione intragastrica dovrebbe agire come una valvola. Appena diminuisce la pressione intragastrica lo stomaco avvolto intorno all'esofago collassando non dovrebbe più ostruire l'esofago. Non dovrebbe quindi funzionare come un ostacolo al passaggio del cibo dall'esofago allo stomaco, ma solo in senso contrario.
Se vi è dismotilità esofagea e la fundoplicatio è stretta, i liquidi o i solidi non sono in grado di passare dall'esofago nello stomaco. Allo stesso modo il materiale refluito in esofago può non essere "lavato" facilmente. Questo problema è particolarmente significativo in pazienti con precedenti di correzione di atresia esofagea, perché hanno peristalsi spesso inadeguata. In questi casi nulla deve essere fatto per creare un ulteriore ostacolo al passaggio di materiale dall'esofago allo stomaco.
La terza componente di una riparazione di successo si riferisce alla funzionalità dello stomaco stesso. Malrotazione, pilorospasmo e le cause idiopatiche di un ritardato svuotamento gastrico creano un aumento della capacità del serbatoio dello stomaco. La dilatazione provoca un aumento della pressione gastrica che può portare a conati di vomito. Ciò può contribuire allo sviluppo di RGE. In questo caso la fundoplicatio impedisce l'uscita di materiale retrogrado nell'esofago. Una procedura antireflusso in presenza di un costante scarso svuotamento gastrico può essere associata ad una più o meno precoce rottura della fundoplicatio o ad una migrazione della fundoplicatio stessa nel mediastino. Se lo stomaco non si svuota bene si ha un'aumenta contrattilità gastrica. La pressione intragastrica non è rivolta soltanto al piloro, ma l'onda peristaltica viene diretta anche verso il fondo gastrico. Ciò può causare la regidiva. Se vi è evidenza oggettiva di ritardato svuotamento gastrico la fundoplicatio dovrebbe essere combinata con una procedura di svuotamento gastrico (piloromiotomia, ...).
I chirurghi pediatri generalmente preferiscono un approccio addominale. La fundoplicatio secondo Nissen è la procedura più comunemente eseguita. La procedura può essere eseguita, con risultati altrettanto buoni, o tramite una tecnica aperta o laparoscopica.
In una fundoplicatio secondo Nissen l'esofago intra-addominale è circondato completamente dal fondo gastrico. Lo iato esofageo è sempre valutato e se è ampio diversi punti di sutura non assorbibili sono utilizzati per ricostruire la crura. Questo diminuisce la probabilità di uno spostamento della fundoplicatio cranialmente, attraverso lo iato, in mediastino. La parte posteriore del fondo viene portata posteriormente e sul lato destro dell 'esofago mentre l'anestesista posiziona una grossa sonda attraverso la bocca fino in stomaco su cui viene modellata poi la fundoplicatio. Una serie di punti di sutura non assorbibili sono messi sul fondo gastrico a sinistra dell 'esofago, passando quindi superficialmente sulla parete anteriore dell'esofago e poi attraverso la parte del fondo gastrico portata a destra dell' esofago stesso. Quando questi punti di sutura sono legati si ha per risultato la fundoplicatio di 360 gradi. Alcuni Autori utilizzano infine la sutura superiore della fundoplicatio per fissare l'esofago allo iato esofageo. Questo aiuta anche a prevenire il movimento della fundoplicatio.
Nei bambini di età inferiore ai 2 anni, nei bambini con lesioni neurologiche ed in quelli che richiedono alimentazione enterale viene in genere proposto il posizionamento di una GASTROSTOMIA.
Nei bambini piccoli o con lesioni neurologiche è utile, oltre che per l'alimentazione, per prevenire eventuale GAS BLOATING SYNDROME (sindrome da distensione gastrica postoperatoria). Nei pazienti con un significativo ritardo nello svuotamento gastrico è consigliata una piloromiotomia, piloroplastica o antroplastica. La gas bloating syndrome si osserva in circa il 3% di questi pazienti. Il paziente non riescono a vomitare e sviluppa una enorme dilatazione gastrica. A causa di questi problemi alcuni chirurghi preferiscono alla Nissen una fundoplicatio in cui il fondo gastrico non è portato a circondare per intorno l'esofago. La fundoplicatio parziale può diminuire il rischio di ostruzione distale dell'esofago in quei pazienti con compromissione della peristalsi esofagea come nel caso dell'atresia dell'esofago.
Un certo numero di complicanze possono essere collegate agli aspetti tecnici della riparazione. Questi comprendono i problemi con lo iato esofageo (migrazione di una porzione della fundoplicatio sopra il diaframma), dalla presenza di una insufficiente porzione di esofago addominale (fundoplicatio e quindi il LES funzionale può essere inadeguato), da una fundoplicatio troppo stretta (ostacolo al passaggio di cibo nello stomaco), da rare (ma possibili) lesioni del nervo vago, da una posizione del tubo per gastrostomia non corretta (ostruzione parziale dello svuotamento gastrico).
Il trattamento dei GER nei pazienti senza anomalie associate ha un tasso di successo superiore al 90%. I bambini con sintomi di deficit di crescita spesso presentano un significativo aumento di peso, i sintomi polmonari migliorano, l'esofagite e la stenosi possono essere sostanzialmente risolti. Inoltre, l'uso di più farmaci per il trattamento GER spesso può essere terminato. Diversa sorte spetta invece ai pazienti con problemi associati ed in particolare ai bambini neurologici che presentano un risultato, sopratutto a distanza, non sempre buono (25% di recidiva).
Sempre in questi bambini esiste poi una controversia riguardo al fatto che una procedura antireflusso dovrebbe essere eseguita di routine al momento del posizionamento di un tubo per gastrostomia (PEG). Riteniamo sia opportuno valutare il bambino con lesioni neurologiche per RGE prima del posizionamento di un tubo per gastrostomia. Se il reflusso è confermato un'ulteriore valutazione per identificare la presenza di un ritardato allo svuotamento gastrico è in genere eseguito. Se il paziente ha un reflusso una procedura antireflusso viene proposta in concomitanza con il posizionamento del tubo per gastrostomia.
L'incidenza di morte dopo fundoplicatio è di circa l'1% ed in gran non è collegata direttamente all'intervento ma alle condizioni generali del paziente.
Le principali complicanze comprendono:
- Infezioni polmonari o problemi disventilatori (atelettasia)
- Infezione della ferita chirurgica
- Gas bloating syndrome
- Erniazione di fundoplicatio
- Ostruzione intestinale da briglie
- Disfagia
- Problemi legati al tubo gastrostomico.
L'atelettasia o la polmonite è presente nel 3% - 5% dei pazienti, e l'infezione della ferita in circa l'1% dei pazienti.
La Gas bloating syndrome si osserva in circa il 3% dei pazienti dopo una fundoplicatio secondo Nissen. Di solito è di natura transitoria, della durata di diverse settimane. La recidiva di reflusso ricorre in circa il 10% di tutti i pazienti e in circa nel 25% dei bambini con lesioni neurologiche.
Nei bambini con evidenza clinica di vomito o rigurgito dopo fundoplicatio la valutazione dovrebbe comprendere uno studio del tratto gastrointestinale superiore per valutare sia la ricomparsa del reflusso che la posizione della fundoplicatio. Se il RGE è presente uno studio dello svuotamento gastrico dovrebbe essere fatto per assicurare che lo svuotamento gastrico ritardato non sia un fattore che ha contribuito alla recidiva.
L'aggiunta della procedura di svuotamento gastrico diminuisce il tasso di fallimento della fundoplicatio ed è raramente associato a problemi di dumping o di reflusso alcalino. Alcuni credono che a causa della possibilità di lesioni dei tronchi del nervo vago, al momento della ricostruzione della fundoplicatio, una procedura di svuotamento gastrico dovrebbe essere eseguita anche senza prove evidenti di un ritardato svuotamento.
La disfagia è raramente riscontrata in pazienti dopo fundoplicatio. La disfagia può essere causato da una fundoplicatio troppo stretta, sopratutto in pazienti che presentano una motilità esofagea patologica come nell'atresia dell'esofago.
L'ostruzione intestinale da briglia si sviluppa nell' 1% - 3% dei pazienti dopo fundoplicatio.
Potenziali problemi legati alla gastrostomia comprendono erosioni/granulomi a livello cutaneo e all'ostruzione pilorica o dell'intestino tenue prossimale per dislocazione del tubo stesso.
Lo sfintere esofageo inferiore (LES) è il più importante sistema fisiologico di antireflusso. Il LES è una zona ad alta pressione, gestito da due sistemi muscolari che contribuiscono a controllare il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. La prima è il muscolo circolare liscio della parte inferiore dell'esofago e la seconda è la fionda muscolare del diaframma che avvolge questa zona ed è fornita dal nervo frenico.
Il LES è normalmente situato nella cavità addominale sotto il diaframma e la maggiore pressione nella cavità addominale rispetto la pressione intratoracica aggiunge valore al meccanismo dello sfintere del LES. Lo spostamento del LES nella cavità toracica in un paziente con ernia iatale interrompe quindi il corretto funzionamento e predispone alla malattia da reflusso gastroesofageo. Una volta che il materiale refluito entra in esofago provoca la distensione della parete e stimola i recettori che inducono una contrazione peristaltica neuromediata cha fa muovere il materiale refluito nello stomaco. Questo peristalsi secondaria è spesso integrata da un'onda peristaltica primaria che aiuta il lavaggio dell'esofago. Questi movimenti sono un meccanismo importante per la prevenzione dei danni alla mucosa esofagea dal contatto prolungato con il materiale refluito. Un'altra barriera fisiologica al reflusso esofageo è il riflesso di deglutizione della saliva che essendo alcalina aiuta a neutralizzare l'acidità del reflusso. Molti di questi meccanismi funzionali del RGE sono però inibiti durante il sonno, tanto che l'aumento del reflusso notturno tende ad essere più dannoso per l'esofago.
La base fisiologica del reflusso è il transitorio rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore. Questo breve rilassamento del LES può essere innescato dalla distensione del fondo gastrico ed è mediata attraverso il vago e può causare reflusso di aria (eruttazione), del contenuto liquido, solido o misto nell'esofago. Nei neonati gli episodi di reflusso si verificano più spesso e con ogni probabilità a causa dei frequenti pasti che distendono il fondo provocando più rilasciamenti del LES. L'anatomia dello stomaco e della giunzione gastro-esofagea e la postura obbligata predispongono poi i bambini a più episodi di reflusso. Quando il materiale refluito entra nell'esofago di un bambino, vista anche la brevità dell'organo a questa età, raggiunge facilmente il faringe e si presenta quindi come rigurgito o vomito. Questi episodi tenderanno a diminuire con la crescita del bambino a causa delle modificazioni anatomiche che codificheranno il classico apparato dell'adulto.
I sintomi della malattia da RGE (GERD) includono il bruciore di stomaco, il rigurgito, e il dolore retrosternale. Sintomi di GERD extra-esofageo includono invece la tosse, la raucedine, l'asma, le sinusiti, l'otite media, l'apnea, la bradicardia ed le erosioni dentali. I sintomi della malattia da RGE tuttavia variano a seconda dell'età e la descrizione di intensità, localizzazione e gravità può essere inaffidabile fino agli 8 anni e a volte anche più tardi.
Distinguere il reflusso fisiologico dal GERD rimane difficile nei bambini più piccoli in quanto si possono presentare senza i sintomi tipici della malattia da RGE, né manifestare alcuna prova oggettiva delle sue complicazione. Ad esempio, l'eccessivo pianto nel neonati e nei bambini può essere mal diagnosticato come GERD e trattato con antiacidi senza risoluzione del sintomo. I sintomi di allarme che sono indicativi di una complicazione di GERD includono la perdita o lo scarso aumento di peso, disfagia, sanguinamento, anemia, senso di soffocamento e l'alimentazione difficoltosa. I bambini che presentano questi sintomi, richiedere ulteriori valutazioni.
I fattori di rischio per grave GERD includono la storia di alterazioni del sistema nervoso centrale (SNC), atresia esofagea, malattie polmonari croniche, ernia diaframmatica e ernia iatale. La disfagia può essere l'unico sintomo di presentazione di un'esofagite da reflusso in bambini anche in assenza di una storia suggestiva tipica di RGE. La disfagia è stata segnalata in oltre il 30% degli adulti con GERD. La difficoltà a deglutire in questi pazienti adulti con esofagite da reflusso è ritenuto non essere a causa di anomalie della motilità dei muscoli striati dell'esofago prossimale ma più probabilmente da un'infiammazione dell'esofago distale. Le lesioni della mucosa dell'esofago distale si verifica in GERD perché clearance acida è più lenta in questa regione, ponendo un rischio maggiore di sviluppare esofagite.
Anche se i sintomi tipici sono presenti nel 82% -97% dei soggetti con endoscopia positiva per esofagite, i loro valori predittivi positivi e negativi sono bassi e, pertanto, non sono raccomandati per scopi di screening. Studi in pazienti adulti affetti da GERD, hanno riferito che la pressione del LES e il tempo di esposizione acida esofagea sono predittori di scarsa gravità della malattia, ma l'ernia iatale ha mostrato di esercitare un influsso molto più forte sulla gravità della malattia esofagea da reflusso.
E' ben documentato che GER diminuisce la soglia di percezione del dolore viscerale. L'ipersensibilità dopo la lesione del tessuto ha due importanti proprietà: da un lato si manifesta come allodinia o iperalgesia, e la seconda è diffusa, presente non solo nel sito della lesione, ma anche nei tessuti sani circostanti. Per esempio è stato dimostrato che l'infusione di acido dell'esofago inferiore induce una diminuzione della soglia al dolore nell'esofago inferiore e superiore e nella parte anteriore del torace a causa di un cambiamento nel processo sensoriale nel sistema nervoso centrale. Gli individui sani possono sviluppare persistente ipersensibilità esofagea, tale che il fisiologico RGE o anche il semplice mangiare o di bere può essere sufficiente a indurre il dolore.
I neonati con pianto e disturbi nell'alimentazione sono percepiti come più vulnerabili dai genitori a seconda delle percezioni, esperienze, capacità di comprensione, condizioni psico-sociale. Fino al 70% dei bambini hanno rigurgito fisiologico che si risolve spontaneamente nel 95% ai 12 mesi di età.
Quando si ha una storia di "Vomito" è importante distinguere tra rigurgito e vomito come causa di reflusso gastroesofageo. A differenza del vomito, il rigurgito non ha alcun riflesso con alterazione di SNC, con spasmi intestinali, nausea o conati. Nei neonati, invece, a causa di un esofago breve, la maggior parte episodi di reflusso tendono a presentarsi come "vomito" e sono comunemente riportati come tali dai genitori. Una storia di rigurgito è risultato essere né necessario né sufficiente per una diagnosi di GERD a causa della sua mancanza di sensibilità e specificità. I bambini con meno di 5 anni con GERD tendono a presentarsi più spesso con il rifiuto del cibo, rigurgito, vomito e dolori addominali. I bambini con una storia di vomito dopo il pasto hanno difficoltà ad accettare il cibo, nonostante non abbiano modificazioni del cavo orale e faringe. L'ipotesi proposte per spiegare questo è che l'esposizione all'acido delle terminazioni dei chemiorecettori mucosi e nervosi dell'esofago trasferiscano segnali afferenti ai nervi spinali che vengono trasmessi al cervello che percepisce la sensazione di dolore o fastidio. Le alterazioni neurochimiche indotte in questo percorso da ripetuti episodi di reflusso sembrano persistere anche dopo che l'iniziale stimolo nocivo (ossia il vomito o il GERD) si sia risolto, lasciando il bambino con ipersensibilità ad ogni movimento del bolo lungo l'esofago, compresa quindi l'ingestione di cibi.
I bambini più grandi sono in grado di dare una cronologia al bruciore di stomaco ed al rigurgito rendendo la diagnosi di GERD più facile.
Il sintomo predominante di GERD nei bambini dai 6 ai 17 anni è stato segnalato essere il rigurgito o il vomito, la tosse e il dolore. In alcuni studi inoltre il 18% dei bambini con malattia da reflusso gastroesofageo ha riferito dolore retrosternale.
La malattia da reflusso "non-erosiva" è più comune nei bambini sintomatici con esofagite da reflusso gastroesofageo senza associte altre patolofgie concomitanti, mentre quella "erosiva" è riferita, in più di un terzo dei casi, in pazienti con sottostante malattia predisponente il reflusso gastroesofageo. Fra questi fattori di predisponenti alla malattia da reflusso grave si hanno le patologie neurologiche, l'atresia esofagea, le malattie polmonari croniche, l'ernia iatale e l'ernia diaframmatica congenita.
Uno studio radiologico è indicato se vi è una storia di vomito, disfagia, o odinofagia. Non dovrebbe essere fatto per la diagnosi di GERD, ma per escludere condizioni che possono mimare GERD, come i disturbi strutturali del tratto gastrointestinale superiore.
Nei bambini più piccoli e in quelli con disabilità dello sviluppo neurologico che presentano difficoltà nell'alimentare necessitano di una valutazione approfondita delle fasi orale, faringe, dell'esofago e della deglutizione con uno studio videofluoroscopico.
Se c'è il sospetto o la prova di inalazione, una broncoscopia con lavaggio broncoalveolare dovrebbe essere considerato e può essere combinato con una esofagogastroduodenoscopia (EGDS).
L'impedenza multicanale intraluminale (MII) abbinato ad un sensore di pH può stabilire limiti prossimale del reflusso, e fornire informazioni sulla clearance. Una pH-MII identifica eventi reflusso in più rispetto ai convenzionali studi con sonda pH-metrica e migliora la correlazione clinica con i sintomi. Questo è importante in bambini che non possono riferire sintomi affidabili e classici o quelli che hanno sintomi extraesofagei attribuibili a GERD. Infatti, contrariamente alle convinzioni generali, il RGE, per esempio, non sembra svolgere un ruolo importante nel sintomo "pianto" nei neonati. La pH-MII è indicata anche in bambini che riferiscono sintomi classici di RGE e che sono refrattari alla terapia medica. Uno studio ha mostrato che i sintomi persistenti nonostanti la terapia sono o associati a reflusso basico (biliare) o non sono associati al reflusso. Il ruolo della EGDS è quello di escludere altre cause di esofagite e bruciore di stomaco. È stato segnalato che non esiste nessuna correlazione tra i sintomi e la presentazione endoscopica dell'esoafago. Nemmeno il sintomo RGE, la frequenza e l'intensità del dolore sono correlate con la gravità della lesione della mucosa riscontrata in endoscopia.
Tuttavia, quando il dolore è epigastrico o mesogastrico, i disturbi peptici sono più difficilmente individuabili come causa nella difficoltà di allattamento. I sintomi di RGE durante l'infanzia non hanno mostrato alcuna differenza significativa tra i bambini sani e quelli affetto da malattia da reflusso. La presenza quindi dei medesimi sintomi in bambini sani solleva dubbi sul ruolo del RGE nel causare questi sintomi sottolineando una probabile causa multifattoriale nei disturbi dell'alimentazione. Il trattamento dei neonati e nei bambini che si rifiutano di mangiare a causa del dolore causato da iperalgesia viscerale o esofagite da reflusso consiste nel rimuovere il dolore associato al mangiare e a fare del mangiare una piacevole esperienza.
Fortunatamente, in un lungo periodo di follow-up di studio dei bambini con cause non organiche al rifiuto di mangiare confrontati con quelli che non hanno problemi alimentari, non ha mostrato alcun alterazione patologica legata al cibo, nè nella diminuzione dell'indice di massa corporea, o meno nella percezione positiva di sé in età adulta.
Recenti lavori dimostrano l'efficacia degli inibitori di pompa protonica (PPI) rispetto alla ranitidina e al placebo nel ridurre il numero dei reflussi acidi, ma non nel ridurre il numero totale di episodi di reflusso. Nel bambino più grande con sintomi da reflusso tipici indicativi di GERD, uno studio empirico del PPI è giustificato per un massimo di 4 settimane. Se i sintomi non si risolvono, un rinvio per ulteriori test dovrebbe essere fatto. Tuttavia, il miglioramento del bruciore di stomaco a seguito del trattamento non conferma la diagnosi di GERD, perché i sintomi possono migliorare spontaneamente o rispondere a un placebo. Quando una decisione è presa per trattare il dolore toracico o di altri sintomi di GERD, un PPI è il trattamento di scelta. PPI attualmente approvati per l'uso nei bambini sono l'omeprazolo, lansoprazolo, esomeprazolo e sono raccomandati come terapia iniziale nei bambini con documentata esofagite erosiva per almeno 3 mesi.
Il reflusso gastroesofageo deve essere corretto chirurgicamente se i sintomi non possono essere controllati con la terapia medica o se l'anomalia anatomica contribuisce in modo significativo alla patologia. Inoltre se un paziente ha un RGE significativo e non può proteggere le vie aeree (ad esempio un paziente con lesioni neurologiche) allora l'intervento operatorio diviene necessario.
Le indicazioni per l'intervento chirurgico nel trattamento del RGE sono le seguenti:
- Scarso accrescimento
- Infezioni polmonari ricorrenti / disturbi respiratori
- Apnee
- Esofagite
- Stenosi esofagea
- Ernia iatale
Il bambino con più episodi di vomito al giorno o con dolore al pasto spesso non riesce a crescere a causa della mancanza di un'alimentazione appropriata.
La decisione quindi di eseguire una procedura operativa per correggere il RGE è semplice nel paziente con vomito ricorrente che non è migliorata con trattamento farmacologico. Molti pazienti però hanno un reflusso che si presenta con sintomi prevalentemente di tipo respiratorio. Se nonostante la terapia medica il bambino presenta attacchi ripetuti di polmonite, polmonite ab ingestis o di apnea è chiaro che la gestione solo medica non ha raggiunto il risultato desiderato. Altri pazienti possono avere manifestazioni polmonare con sintomi quali bronchite cronica o asmatiforme, anch'esse poco responsive al trattamento medico. Il riflusso acido con aspirazione nell'albero tracheobronchiale può causare infezioni polmonari potenzialmetne letali. I sintomi polmonari a causa di RGE che non rispondono alla terapia medica sono quindi trattati con la chirurgia.
Il trattemento è indicato anche per l'esofagite cronica. Il reflusso in questi pazienti può portare ad un ciclo d'infiammazione acuta e cronica, fibrosi con formazione di stenosi. L'infiammazione può progredire fino a presentare un sanguinamento cronico e quindi grave anemia. I pazienti possono quindi sviluppare ematemesi o melena. L'esofagite cronica è poi associata con lo sviluppo di esofago di Barrett (stadio pre-canceroso).
I principi per il trattamento chirurgico del RGE includono la costituzione di una porzione intra-addominale dell'esofago con lo sviluppo di un LES che resiste al passaggio del contenuto gastrico dallo stomaco in esofago. Il chirurgo crea una valvola antireflusso intorno a un segmento di esofago intraddominale portando una parte del fondo dello stomaco intorno all'esofago. La fundoplicatio può interessare tutta la circonferenza dell'esofago (360 ° Nissen) o solo parzialmente (Toupet, Thal, ...).
Un principio importante è che la fundoplicatio a 360 gradi non dovrebbe mai essere stretta ma morbida, ossia non ostruire l'esofago durante la fase di riposo mentre in corso di un aumento della pressione intragastrica dovrebbe agire come una valvola. Appena diminuisce la pressione intragastrica lo stomaco avvolto intorno all'esofago collassando non dovrebbe più ostruire l'esofago. Non dovrebbe quindi funzionare come un ostacolo al passaggio del cibo dall'esofago allo stomaco, ma solo in senso contrario.
Se vi è dismotilità esofagea e la fundoplicatio è stretta, i liquidi o i solidi non sono in grado di passare dall'esofago nello stomaco. Allo stesso modo il materiale refluito in esofago può non essere "lavato" facilmente. Questo problema è particolarmente significativo in pazienti con precedenti di correzione di atresia esofagea, perché hanno peristalsi spesso inadeguata. In questi casi nulla deve essere fatto per creare un ulteriore ostacolo al passaggio di materiale dall'esofago allo stomaco.
La terza componente di una riparazione di successo si riferisce alla funzionalità dello stomaco stesso. Malrotazione, pilorospasmo e le cause idiopatiche di un ritardato svuotamento gastrico creano un aumento della capacità del serbatoio dello stomaco. La dilatazione provoca un aumento della pressione gastrica che può portare a conati di vomito. Ciò può contribuire allo sviluppo di RGE. In questo caso la fundoplicatio impedisce l'uscita di materiale retrogrado nell'esofago. Una procedura antireflusso in presenza di un costante scarso svuotamento gastrico può essere associata ad una più o meno precoce rottura della fundoplicatio o ad una migrazione della fundoplicatio stessa nel mediastino. Se lo stomaco non si svuota bene si ha un'aumenta contrattilità gastrica. La pressione intragastrica non è rivolta soltanto al piloro, ma l'onda peristaltica viene diretta anche verso il fondo gastrico. Ciò può causare la regidiva. Se vi è evidenza oggettiva di ritardato svuotamento gastrico la fundoplicatio dovrebbe essere combinata con una procedura di svuotamento gastrico (piloromiotomia, ...).
I chirurghi pediatri generalmente preferiscono un approccio addominale. La fundoplicatio secondo Nissen è la procedura più comunemente eseguita. La procedura può essere eseguita, con risultati altrettanto buoni, o tramite una tecnica aperta o laparoscopica.
In una fundoplicatio secondo Nissen l'esofago intra-addominale è circondato completamente dal fondo gastrico. Lo iato esofageo è sempre valutato e se è ampio diversi punti di sutura non assorbibili sono utilizzati per ricostruire la crura. Questo diminuisce la probabilità di uno spostamento della fundoplicatio cranialmente, attraverso lo iato, in mediastino. La parte posteriore del fondo viene portata posteriormente e sul lato destro dell 'esofago mentre l'anestesista posiziona una grossa sonda attraverso la bocca fino in stomaco su cui viene modellata poi la fundoplicatio. Una serie di punti di sutura non assorbibili sono messi sul fondo gastrico a sinistra dell 'esofago, passando quindi superficialmente sulla parete anteriore dell'esofago e poi attraverso la parte del fondo gastrico portata a destra dell' esofago stesso. Quando questi punti di sutura sono legati si ha per risultato la fundoplicatio di 360 gradi. Alcuni Autori utilizzano infine la sutura superiore della fundoplicatio per fissare l'esofago allo iato esofageo. Questo aiuta anche a prevenire il movimento della fundoplicatio.
Nei bambini di età inferiore ai 2 anni, nei bambini con lesioni neurologiche ed in quelli che richiedono alimentazione enterale viene in genere proposto il posizionamento di una GASTROSTOMIA.
Nei bambini piccoli o con lesioni neurologiche è utile, oltre che per l'alimentazione, per prevenire eventuale GAS BLOATING SYNDROME (sindrome da distensione gastrica postoperatoria). Nei pazienti con un significativo ritardo nello svuotamento gastrico è consigliata una piloromiotomia, piloroplastica o antroplastica. La gas bloating syndrome si osserva in circa il 3% di questi pazienti. Il paziente non riescono a vomitare e sviluppa una enorme dilatazione gastrica. A causa di questi problemi alcuni chirurghi preferiscono alla Nissen una fundoplicatio in cui il fondo gastrico non è portato a circondare per intorno l'esofago. La fundoplicatio parziale può diminuire il rischio di ostruzione distale dell'esofago in quei pazienti con compromissione della peristalsi esofagea come nel caso dell'atresia dell'esofago.
Un certo numero di complicanze possono essere collegate agli aspetti tecnici della riparazione. Questi comprendono i problemi con lo iato esofageo (migrazione di una porzione della fundoplicatio sopra il diaframma), dalla presenza di una insufficiente porzione di esofago addominale (fundoplicatio e quindi il LES funzionale può essere inadeguato), da una fundoplicatio troppo stretta (ostacolo al passaggio di cibo nello stomaco), da rare (ma possibili) lesioni del nervo vago, da una posizione del tubo per gastrostomia non corretta (ostruzione parziale dello svuotamento gastrico).
Il trattamento dei GER nei pazienti senza anomalie associate ha un tasso di successo superiore al 90%. I bambini con sintomi di deficit di crescita spesso presentano un significativo aumento di peso, i sintomi polmonari migliorano, l'esofagite e la stenosi possono essere sostanzialmente risolti. Inoltre, l'uso di più farmaci per il trattamento GER spesso può essere terminato. Diversa sorte spetta invece ai pazienti con problemi associati ed in particolare ai bambini neurologici che presentano un risultato, sopratutto a distanza, non sempre buono (25% di recidiva).
Sempre in questi bambini esiste poi una controversia riguardo al fatto che una procedura antireflusso dovrebbe essere eseguita di routine al momento del posizionamento di un tubo per gastrostomia (PEG). Riteniamo sia opportuno valutare il bambino con lesioni neurologiche per RGE prima del posizionamento di un tubo per gastrostomia. Se il reflusso è confermato un'ulteriore valutazione per identificare la presenza di un ritardato allo svuotamento gastrico è in genere eseguito. Se il paziente ha un reflusso una procedura antireflusso viene proposta in concomitanza con il posizionamento del tubo per gastrostomia.
L'incidenza di morte dopo fundoplicatio è di circa l'1% ed in gran non è collegata direttamente all'intervento ma alle condizioni generali del paziente.
Le principali complicanze comprendono:
- Infezioni polmonari o problemi disventilatori (atelettasia)
- Infezione della ferita chirurgica
- Gas bloating syndrome
- Erniazione di fundoplicatio
- Ostruzione intestinale da briglie
- Disfagia
- Problemi legati al tubo gastrostomico.
L'atelettasia o la polmonite è presente nel 3% - 5% dei pazienti, e l'infezione della ferita in circa l'1% dei pazienti.
La Gas bloating syndrome si osserva in circa il 3% dei pazienti dopo una fundoplicatio secondo Nissen. Di solito è di natura transitoria, della durata di diverse settimane. La recidiva di reflusso ricorre in circa il 10% di tutti i pazienti e in circa nel 25% dei bambini con lesioni neurologiche.
Nei bambini con evidenza clinica di vomito o rigurgito dopo fundoplicatio la valutazione dovrebbe comprendere uno studio del tratto gastrointestinale superiore per valutare sia la ricomparsa del reflusso che la posizione della fundoplicatio. Se il RGE è presente uno studio dello svuotamento gastrico dovrebbe essere fatto per assicurare che lo svuotamento gastrico ritardato non sia un fattore che ha contribuito alla recidiva.
L'aggiunta della procedura di svuotamento gastrico diminuisce il tasso di fallimento della fundoplicatio ed è raramente associato a problemi di dumping o di reflusso alcalino. Alcuni credono che a causa della possibilità di lesioni dei tronchi del nervo vago, al momento della ricostruzione della fundoplicatio, una procedura di svuotamento gastrico dovrebbe essere eseguita anche senza prove evidenti di un ritardato svuotamento.
La disfagia è raramente riscontrata in pazienti dopo fundoplicatio. La disfagia può essere causato da una fundoplicatio troppo stretta, sopratutto in pazienti che presentano una motilità esofagea patologica come nell'atresia dell'esofago.
L'ostruzione intestinale da briglia si sviluppa nell' 1% - 3% dei pazienti dopo fundoplicatio.
Potenziali problemi legati alla gastrostomia comprendono erosioni/granulomi a livello cutaneo e all'ostruzione pilorica o dell'intestino tenue prossimale per dislocazione del tubo stesso.
REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO (RGE)
