Appunti di CHIRURGIA PEDIATRICA
Thank you for visiting us
indice
dott. mario leo brena
Le anomalie di duplicazione ureterali, incomplete e complete, sono stimate essere presenti fino allo 0,8% della popolazione normale. La maggior parte di queste anomalie non provocano problemi funzionali. Quando la malformazione è rilevata durante la gravidanza è di fondamentale importanza che il medico ne tenga conto alla nascita anche se la stragrande maggioranza di queste anomalie sono benigne.
Le duplicazioni ureterali sono più comuni nelle femmine che nei maschi. Nel 15% dei pazienti la duplicazione è bilaterale. Vi è un aumento dell'incidenza fino al 12% all'interno di alcune famiglie, suggestiva cioè di una trasmissione autosomica dominante. Tuttavia, una percentuale di duplicazioni ureterali sono associate ad ureterocele, ectopia ureterale, reflusso vescico-ureterale e ostruzione vescico-ureterale. Uno o più di queste anomalie sono spesso trovate in presenza di una duplicazione completa, dove i due ureteri si inseriscono separatamente in vescica o in sede ectopica. Nelle duplicazioni incomplete, i due ureteri bifidi possono riunirsi a qualsiasi livello del loro tragitto dal rene alla vescica e quindi presentare un unico meato ureterale.
LA DUPLICAZIONE INCOMPLETA.
La gemma ureterale appare alla V settimana di gestazione dal dotto di Wolff. La divisione prematura della gemma ureterale prima di raggiungere il blastoma metanefrico è l'ipotesi fatta per la formazione della dupplicità incompleta dell'uretere. La prematura divisione si può verificare a distanza variabile dal rene, ma vi è comunque un solo orifizio ureterale in vescica nel lato colpito. La duplicazione incompleta è tre volte più frequente rispetto la duplicazione completa. La più comune anomalia associata a questo tipo di malformazione sono il RVU e l'ostruzione vescico-ureterale.
LA DUPLICAZIONE COMPLETA.
Questa anomalia è la conseguenza della presenza di due gemme ureterali che nascono dal dotto di Wolff invece che una sola. La gemma ureterale che dà luogo all'uretere del polo superiore è più strettamente connesso con il dotto di Wolff ed è posto medialmente e caudalmente al dotto stesso. Questo determina che l'uretere del polo superiore si apre in vescica più medialmente e inferiormente dell'uretere del polo inferiore (legge di Weigert-Mayer).
A volte l'uretere superiore ha un anomalo prolungamento che può comportarne l'apertura in posizione ectopica come ad esempio l'uretra, le vescicole seminali, il dotto deferente, o anche l'epididimo.
Gli ureteri superiori sono associati con ureterocele e con eventuale ectopia, mentre gli ureteri inferiori sono associati con reflusso vesicoureterale e ostruzione del giunto pieloureterale (per queste patologie vedi argomenti a parte).
DIAGNOSTICA.
Ecografia.
E' la prima indagine eseguita come per tutte le malformazioni urologiche ed in genere segue una diagnosi prenatale. Si può identificare l'uretere duplice e le eventuali dilatazioni della pelvi renale o dell'uretere. Di solito il rene con la duplicità dell'uretere è di dimensioni maggiori di un rene normale, ed il polo superiore ha un numero minore di calici. In vescica, quando presente, sarà ben evidente l'ureterocele. Gli ureteri dilatati in posizione ectopica possono però simulare un ureterocoele durante lo studio ecografico. Quando il parenchima renale è ipoecogeno si deve pensare alla presenza di una displasia renale.
Cistouretrografia minzionale (CUM).
Questo studio è meglio eseguita con un catetere che non sia un Foley, che avendo un pallone può confondere la diagnosi di ureterocele. La vescica non dovrebbe essere troppo piena in quanto può comprimere l'ureterocoele. Questo è lo studio di scelta per dimostrare la presenza di RVU. E 'importante riconoscere l'ectopica ureterale.
Urografia.
Questa indagine è ormai superata e sostituita dalla risonanza magnetica. Veniva utilizzata nel dubbio del reale sbocco ureterale in vescia o in sede ectopica e per meglio evidenziare l'ureterocele. Il segno del "giglio cadente", dato del polo inferiore del rene in presenza di un superiore non funzionante o non contrastato è un buon segno duplicità
Scintigrafia renale DMSA.
A differenza delle scansioni MAG3 o DTPA, il DMSA scansiona la porzione tubolare renale e non è influenzata dalla presenza di un'ostruzione. Pertanto fornisce più precise valutazione della funzione e delle eventuali cicatrici all'interno del parenchima. Dal momento che i reni neonatali non assorbono i radionuclidi correttamente, tutti questi studi dovrebbero essere differiti fino a 4-6 settimane dopo il parto.
Scintigrafia renale MAG3 / DTPA.
Questo studio combina le informazioni riguardanti il relativo della funzionalità renale con quella di ostruzione.
Tomografia Computerizzata (TC) e Risonanza Magnetica (RM).
Questi dovrebbero essere riservati quando l'anatomia, in particolare quella di un uretere ectopico, non può essere chiaramente dimostrato con gli studi precedenti. La RM sta diventando sempre più utile ed affidabile ed ha sostiutito l'urografia nelle sue indicazioni (vedi sopra).
IL REFLUSSO VESCICOURETERALE (RVU).
Il RVU è la patologia più comunemente presente nelle duplicazioni sia complete che incomplete. E' più comune nel sesso femminile che maschile. Nella forma completa è tipico dell'uretere afferente al polo inferiore, che presenta un inserimento in vescica più superiormente e lateralmente del normale, con conseguente brevità intramurale del tunnel. Tuttavia, in seguito a puntura dell'ureterocoele o a escissione e reimpianto, il RVU può essere visto anche nell'uretere superiore.
La gestione del RVU nella duplicazione dell'uretere è la stessa che nei sistemi mono-ureterali. Il tasso di risoluzione dei gradi minori di reflusso è simile a quello osservato nei sistemi non duplici.
Nel periodo neonatale è essenziale iniziare la chemioprofilassi. Gli alti gradi di reflusso, soprattutto se associati ad infezioni urinarie, anche a dispetto di chemioprofilassi adeguata, e la progressiva formazione di cicatrici renali sono tutte indicazioni per un trattamento chirurgico del reflusso.
Le opzioni chirurgiche comprendono il reimpianto dell'uretere, il trattamento endoscopico, l'ureteroureterostomia o l'eminefrectomia quando la funzione renale è scarsa.
Il reimpianto dell'uretere è sempre meglio che sia eseguito su entrambi.
La correzione endoscopica del RVU è stato dimostrato essere efficace da più Autori.
Ureteroureterostomia si prende in considerazione quanto gli ureteri sono marcatamente dilatati.
Quando l'uretere è associata ad un polo renale malfunzionante o addirittura non funzionante, l'eminefrectomia presenta l'opzione migliore. A volte, entrambe le porzioni funzionanomale per cui si deve valutare la nefrectomia.
URETEROCELE.
L'ureterocoele è una dilatazione cistica del segmento terminale intramurale dell'uretere distale. Di solito è associato con la dilatazione dell'uretere e dei calici e con una displasia renale e quindi un mal funzionamento del rene stesso.
L'ureterocele può essere classificato in intravescicale ed extravescicale sulla base della sua posizione ed apertura.
Nell'ureterocele intravescicale la sua apertura si trova tra la posizione normale dell'orifizio ureterale ed e il collo della vescica. L'ureterocele extravescicale si apre ectopicamente al collo della vescica e dell'uretra, e l'apertura è di solito prossimale allo sfintere esterno. Queste forme sono più frequentemente associate ad ostruzione e displasia renale. Ureteroceli di grosse dimensioni possono prolassare attraverso il vestibolo.
Gli ureteroceli sono stati segnalati per essere 4-8 volte più comuni nelle femmine che nei maschi. Nelle femmine, Il 95% degli ureteroceli sono associati con una duplicazione completa degli ureteri, mentre nei maschi soltanto i due terzi sono associati ad una duplicazione completa.
La dilatazione cistica dell'ureterocele e dell'uretere dilatato associato è facilmente identificabile già in gravidanza dopo la 20.a settimana di gestazione.
La puntura endoscopica del ureterocele solo può essere un trattamento risolutivo.
Se vi è il sospetto di rene displasico è meglio aspettare lo studio scintigrafico per valutare un'eventuale eminefrectomia.
L'incidenza di RVU seguente il trattamento endoscopico dell'ureterocele è inferiore a quello eseguito con procedure chirurgiche.
In quasi il 50% delle forme extravescicali e nel 15% di quelle intravescicali, un'ulteriore chirurgia ricostruttiva sarà richiesta.
URETERI ECTOPICI.
Gli ureteri ectopici sono quasi tre volte più comuni nelle femmine che nei maschi. Come con l'ureterocele, la stragrande maggioranza degli ureteri sono associati con la duplicazione nelle femmine.
Nei maschi la maggior parte degli ureteri ectopici sono associati con reni a sistema unico. Il più comune sito di apertura ectopica dell'uretere nei maschi sono la porzione posteriore dell'uretra e l'uretra prostatica, con una piccola percentuale che può terminare a livello delle vescicole seminali e dell'epididimo.
Nelle femmine l'uretere si apre a livello dell'uretra, del vestibolo e della vagina.
Quando la duplicazione dell'uretere è stata rilevata nel prenatale, una valutazione approfondita deve includere la ricerca dell'apertura ectopica dell'uretere. Tuttavia quando si ha una presentazione tardiva le femmine tendono a presentare una storia con un normale pattern minzionale con incontinenza continua (di grado variabile) notturna e diurna. Nei maschi, i sintomi possono essere invece legati ad un
urgenza e frequenza menzionale o con ricorrenti orchiepididimiti.
OSTRUZIONE PIELO-URETERALE.
L'ostruzione della giunzione pelvi-ureterale nella duplicazione dell'uretere è relativamente rara e quando è presente è per lo più visto in associazione con una scarsa funzione renale.
A seconda dell'anatomia si può eseguire una pieloplastica standard o un pielo-pieloanastomosi con rimozione del resto dell'uretere distale per evitare problemi in caso di presenza di un reflusso. Tuttavia se la funzione renale associata è scarsa, l'eminefrectomia diventerà il trattamento di scelta.
Le duplicazioni ureterali sono più comuni nelle femmine che nei maschi. Nel 15% dei pazienti la duplicazione è bilaterale. Vi è un aumento dell'incidenza fino al 12% all'interno di alcune famiglie, suggestiva cioè di una trasmissione autosomica dominante. Tuttavia, una percentuale di duplicazioni ureterali sono associate ad ureterocele, ectopia ureterale, reflusso vescico-ureterale e ostruzione vescico-ureterale. Uno o più di queste anomalie sono spesso trovate in presenza di una duplicazione completa, dove i due ureteri si inseriscono separatamente in vescica o in sede ectopica. Nelle duplicazioni incomplete, i due ureteri bifidi possono riunirsi a qualsiasi livello del loro tragitto dal rene alla vescica e quindi presentare un unico meato ureterale.
LA DUPLICAZIONE INCOMPLETA.
La gemma ureterale appare alla V settimana di gestazione dal dotto di Wolff. La divisione prematura della gemma ureterale prima di raggiungere il blastoma metanefrico è l'ipotesi fatta per la formazione della dupplicità incompleta dell'uretere. La prematura divisione si può verificare a distanza variabile dal rene, ma vi è comunque un solo orifizio ureterale in vescica nel lato colpito. La duplicazione incompleta è tre volte più frequente rispetto la duplicazione completa. La più comune anomalia associata a questo tipo di malformazione sono il RVU e l'ostruzione vescico-ureterale.
LA DUPLICAZIONE COMPLETA.
Questa anomalia è la conseguenza della presenza di due gemme ureterali che nascono dal dotto di Wolff invece che una sola. La gemma ureterale che dà luogo all'uretere del polo superiore è più strettamente connesso con il dotto di Wolff ed è posto medialmente e caudalmente al dotto stesso. Questo determina che l'uretere del polo superiore si apre in vescica più medialmente e inferiormente dell'uretere del polo inferiore (legge di Weigert-Mayer).
A volte l'uretere superiore ha un anomalo prolungamento che può comportarne l'apertura in posizione ectopica come ad esempio l'uretra, le vescicole seminali, il dotto deferente, o anche l'epididimo.
Gli ureteri superiori sono associati con ureterocele e con eventuale ectopia, mentre gli ureteri inferiori sono associati con reflusso vesicoureterale e ostruzione del giunto pieloureterale (per queste patologie vedi argomenti a parte).
DIAGNOSTICA.
Ecografia.
E' la prima indagine eseguita come per tutte le malformazioni urologiche ed in genere segue una diagnosi prenatale. Si può identificare l'uretere duplice e le eventuali dilatazioni della pelvi renale o dell'uretere. Di solito il rene con la duplicità dell'uretere è di dimensioni maggiori di un rene normale, ed il polo superiore ha un numero minore di calici. In vescica, quando presente, sarà ben evidente l'ureterocele. Gli ureteri dilatati in posizione ectopica possono però simulare un ureterocoele durante lo studio ecografico. Quando il parenchima renale è ipoecogeno si deve pensare alla presenza di una displasia renale.
Cistouretrografia minzionale (CUM).
Questo studio è meglio eseguita con un catetere che non sia un Foley, che avendo un pallone può confondere la diagnosi di ureterocele. La vescica non dovrebbe essere troppo piena in quanto può comprimere l'ureterocoele. Questo è lo studio di scelta per dimostrare la presenza di RVU. E 'importante riconoscere l'ectopica ureterale.
Urografia.
Questa indagine è ormai superata e sostituita dalla risonanza magnetica. Veniva utilizzata nel dubbio del reale sbocco ureterale in vescia o in sede ectopica e per meglio evidenziare l'ureterocele. Il segno del "giglio cadente", dato del polo inferiore del rene in presenza di un superiore non funzionante o non contrastato è un buon segno duplicità
Scintigrafia renale DMSA.
A differenza delle scansioni MAG3 o DTPA, il DMSA scansiona la porzione tubolare renale e non è influenzata dalla presenza di un'ostruzione. Pertanto fornisce più precise valutazione della funzione e delle eventuali cicatrici all'interno del parenchima. Dal momento che i reni neonatali non assorbono i radionuclidi correttamente, tutti questi studi dovrebbero essere differiti fino a 4-6 settimane dopo il parto.
Scintigrafia renale MAG3 / DTPA.
Questo studio combina le informazioni riguardanti il relativo della funzionalità renale con quella di ostruzione.
Tomografia Computerizzata (TC) e Risonanza Magnetica (RM).
Questi dovrebbero essere riservati quando l'anatomia, in particolare quella di un uretere ectopico, non può essere chiaramente dimostrato con gli studi precedenti. La RM sta diventando sempre più utile ed affidabile ed ha sostiutito l'urografia nelle sue indicazioni (vedi sopra).
IL REFLUSSO VESCICOURETERALE (RVU).
Il RVU è la patologia più comunemente presente nelle duplicazioni sia complete che incomplete. E' più comune nel sesso femminile che maschile. Nella forma completa è tipico dell'uretere afferente al polo inferiore, che presenta un inserimento in vescica più superiormente e lateralmente del normale, con conseguente brevità intramurale del tunnel. Tuttavia, in seguito a puntura dell'ureterocoele o a escissione e reimpianto, il RVU può essere visto anche nell'uretere superiore.
La gestione del RVU nella duplicazione dell'uretere è la stessa che nei sistemi mono-ureterali. Il tasso di risoluzione dei gradi minori di reflusso è simile a quello osservato nei sistemi non duplici.
Nel periodo neonatale è essenziale iniziare la chemioprofilassi. Gli alti gradi di reflusso, soprattutto se associati ad infezioni urinarie, anche a dispetto di chemioprofilassi adeguata, e la progressiva formazione di cicatrici renali sono tutte indicazioni per un trattamento chirurgico del reflusso.
Le opzioni chirurgiche comprendono il reimpianto dell'uretere, il trattamento endoscopico, l'ureteroureterostomia o l'eminefrectomia quando la funzione renale è scarsa.
Il reimpianto dell'uretere è sempre meglio che sia eseguito su entrambi.
La correzione endoscopica del RVU è stato dimostrato essere efficace da più Autori.
Ureteroureterostomia si prende in considerazione quanto gli ureteri sono marcatamente dilatati.
Quando l'uretere è associata ad un polo renale malfunzionante o addirittura non funzionante, l'eminefrectomia presenta l'opzione migliore. A volte, entrambe le porzioni funzionanomale per cui si deve valutare la nefrectomia.
URETEROCELE.
L'ureterocoele è una dilatazione cistica del segmento terminale intramurale dell'uretere distale. Di solito è associato con la dilatazione dell'uretere e dei calici e con una displasia renale e quindi un mal funzionamento del rene stesso.
L'ureterocele può essere classificato in intravescicale ed extravescicale sulla base della sua posizione ed apertura.
Nell'ureterocele intravescicale la sua apertura si trova tra la posizione normale dell'orifizio ureterale ed e il collo della vescica. L'ureterocele extravescicale si apre ectopicamente al collo della vescica e dell'uretra, e l'apertura è di solito prossimale allo sfintere esterno. Queste forme sono più frequentemente associate ad ostruzione e displasia renale. Ureteroceli di grosse dimensioni possono prolassare attraverso il vestibolo.
Gli ureteroceli sono stati segnalati per essere 4-8 volte più comuni nelle femmine che nei maschi. Nelle femmine, Il 95% degli ureteroceli sono associati con una duplicazione completa degli ureteri, mentre nei maschi soltanto i due terzi sono associati ad una duplicazione completa.
La dilatazione cistica dell'ureterocele e dell'uretere dilatato associato è facilmente identificabile già in gravidanza dopo la 20.a settimana di gestazione.
La puntura endoscopica del ureterocele solo può essere un trattamento risolutivo.
Se vi è il sospetto di rene displasico è meglio aspettare lo studio scintigrafico per valutare un'eventuale eminefrectomia.
L'incidenza di RVU seguente il trattamento endoscopico dell'ureterocele è inferiore a quello eseguito con procedure chirurgiche.
In quasi il 50% delle forme extravescicali e nel 15% di quelle intravescicali, un'ulteriore chirurgia ricostruttiva sarà richiesta.
URETERI ECTOPICI.
Gli ureteri ectopici sono quasi tre volte più comuni nelle femmine che nei maschi. Come con l'ureterocele, la stragrande maggioranza degli ureteri sono associati con la duplicazione nelle femmine.
Nei maschi la maggior parte degli ureteri ectopici sono associati con reni a sistema unico. Il più comune sito di apertura ectopica dell'uretere nei maschi sono la porzione posteriore dell'uretra e l'uretra prostatica, con una piccola percentuale che può terminare a livello delle vescicole seminali e dell'epididimo.
Nelle femmine l'uretere si apre a livello dell'uretra, del vestibolo e della vagina.
Quando la duplicazione dell'uretere è stata rilevata nel prenatale, una valutazione approfondita deve includere la ricerca dell'apertura ectopica dell'uretere. Tuttavia quando si ha una presentazione tardiva le femmine tendono a presentare una storia con un normale pattern minzionale con incontinenza continua (di grado variabile) notturna e diurna. Nei maschi, i sintomi possono essere invece legati ad un
urgenza e frequenza menzionale o con ricorrenti orchiepididimiti.
OSTRUZIONE PIELO-URETERALE.
L'ostruzione della giunzione pelvi-ureterale nella duplicazione dell'uretere è relativamente rara e quando è presente è per lo più visto in associazione con una scarsa funzione renale.
A seconda dell'anatomia si può eseguire una pieloplastica standard o un pielo-pieloanastomosi con rimozione del resto dell'uretere distale per evitare problemi in caso di presenza di un reflusso. Tuttavia se la funzione renale associata è scarsa, l'eminefrectomia diventerà il trattamento di scelta.
DIPLICITA' PIELO-URETERALE (DPU)
URETEROCELE
ECTOPIA URETERALE
